腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
关于恒星的这个经典理论 中国天文学家最新研究提出了挑战******
中新网北京1月19日电 (记者 孙自法)广袤宇宙的千亿星系中无时无刻不在诞生着新的恒星,同一恒星形成区会批量形成许多不同质量的新生恒星。长期以来,“恒星初始质量分布规律不变”一直是天文界关于恒星演化研究的一个经典理论。
这一恒星经典理论绝对正确吗?恒星初始质量分布规律真的一成不变吗?中国科学院(中科院)国家天文台刘超研究员领导的合作团队最新研究发现,“恒星初始质量分布规律”会随着恒星金属元素含量和年龄发生显著变化,对其“不变”的经典理论提出挑战。
中国天文学家完成的这项刷新人类认知、将对天体物理多个领域研究产生深远影响的重大科研成果论文,北京时间1月19日凌晨在国际著名学术期刊《自然》发表。论文通讯作者刘超形象科普称,这也就是说,宇宙不同的地方必须用不同的“尺子”丈量,才能得到正确的测量结果。
终结恒星初始质量分布规律是否变化争议
中科院国家天文台介绍说,该台联合北京师范大学天文和天体物理前沿科学研究所、南京大学、中科院紫金山天文台等研究人员,发挥国家重大科技基础设施郭守敬望远镜(大天区面积多目标光纤光谱天文望远镜,LAMOST)光谱数据超大样本优势,并结合欧洲空间局盖亚(Gaia)卫星数据,研究发现天体物理学中一个非常重要的基础概念——“恒星初始质量分布规律”会随着恒星金属元素含量和年龄发生显著变化,从而对“恒星初始质量分布规律不变”的经典理论提出挑战,并刷新了人类对这一基本概念的认知。
研究团队在本次研究中发现,他们首次清晰观测到年轻的小质量恒星数量比例明显高于年老的恒星。此外,金属含量越高的恒星家族中小质量恒星数量比例也越多。这是天文学家首次如此清晰地观测到恒星初始质量分布规律随着恒星金属元素含量和年龄发生了显著变化,直接导致恒星初始质量分布规律在宇宙中普适不变的基本假设不再成立,也终结了一直以来天文界关于恒星初始质量分布规律是否变化的争议。
恒星初始质量函数领域国际权威、德国波恩大学教授帕弗尔·库鲁帕(Pavel Kroupa)评价认为,这项研究基于大样本观测获取的高质量数据,揭示了银河系中恒星初始质量函数与银河系演化历史和环境相关,对于深入理解银河系中不同环境不同时间恒星形成的性质非常重要。
图中横坐标显示恒星星族的金属元素含量(金属丰度),数值越大金属丰度越高。纵坐标显示恒星初始质量函数的形状,α数值越大表示质量较小的恒星比例越高。红色圆点显示年老星族α值比较小,即质量较小恒星的比例低;蓝色三角形显示较年轻恒星随着金属丰度变高,α值也增加,即质量较小恒星的比例增加。中科院国家天文台 供图9万多精细样本直接获取恒星初始质量函数
论文第一作者、中科院国家天文台博士研究生李佳东解释说,恒星初始质量分布规律,天文学上通常称为恒星初始质量函数,它描述了一群恒星在刚刚诞生时,不同质量的恒星所占的比例。在整个天体物理研究中,恒星初始质量函数是现代天文学中一个非常基础的物理概念,对许多关键天体物理学问题的研究起到至关重要的作用。
半个多世纪以来,天文学家通常认为恒星初始质量函数在宇宙各处及各个演化阶段是普适不变的,并作为基本假设在星系形成与演化、星团结构和演化、双星演化,甚至太阳系外行星以及引力波等诸多天体物理研究领域广泛应用,几乎成为天体物理教科书中的“经典假设”。
不过,天文学家近年来通过各种新的观测,发现恒星初始质量函数很有可能不是普适不变的。论文合作者、南京大学天文系教授张智昱指出,一些迹象显示,在恒星形成活跃的环境中大质量恒星的比例更高,这意味着恒星初始质量函数可能不是普适的。
恒星初始质量函数在宇宙各处是否变化成为困扰天文学家的重要问题,需要在银河系中找到更为直接有力的观测证据。近年来,随着郭守敬望远镜、盖亚卫星等中外大型天文设施投入观测运行,并获得海量观测数据,助力中国天文学家发现恒星初始质量函数变化的直接证据。
研究团队发挥郭守敬望远镜大样本光谱数据优势,筛选出迄今最精细的9万多颗太阳邻域的恒星样本,并获取了每颗恒星的金属元素含量和质量。结合盖亚卫星观测数据,他们首次通过俗称“数星星”这一最直观的恒星计数法,对具有不同金属元素含量和年龄的恒星进行统计,从观测角度直接获取了几乎不依赖于任何模型的恒星初始质量函数。
宇宙不同地方需要合适“尺子”正确测量
研究团队认为,无论是测量宇宙不同阶段星系中暗物质和重子物质质量、构建星系化学演化,还是理解恒星形成过程、分析双星演化的物理机制、探测太阳系外行星,甚至包括研究恒星级引力波事件等一系列天体物理学前沿问题的研究,都将因恒星初始质量函数的变化而受到挑战。
刘超以“尺子”作比喻指出:“这如同是一把会随着环境变化的‘尺子’,不能用同一把‘尺子’丈量宇宙的不同地方。在宇宙不同地方,天文学家需要更换合适的‘尺子’,才能得到正确的测量结果。例如,使用银河系目前的‘尺子’就无法测量早期的宇宙”。
论文合作者、中科院紫金山天文台符晓婷副研究员补充说,如此复杂变化的恒星初始质量函数,对恒星形成理论也提出了严峻的挑战。
中科院国家天文台表示,这一原创性成果是中国天文大科学装置郭守敬望远镜在前沿基础研究领域取得的又一项突破性进展。未来,中国将发射中国空间站工程巡天望远镜(CSST),将助力天文学家在银河系更深远区域及近邻星系中进一步验证该重大发现,为更深入理解恒星初始质量函数和恒星形成的物理过程,提供更加丰富的天文观测数据。(完)
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